la naissance, et qui se traduit par un fort pourcentage en HbF. Il s'agit d'une situation bénigne par
rapport aux vraies thalassémies ou aux patients homozygotes. Pour la PHHF, le développement est
normal, c'est-à-dire asymptomatique et sans anémie
Voici les hémoglobinopathies les plus communes:
T T r r a a i i t t d d r r é é p p a a n n o o c c y y t t a a i i r r e e
C'est un état hétérozygote montrant HbA, HbS et un taux normal d'HbA
Les résultats en pH acide montrent la présence d'hémoglobines migrant en position A et S.
D D r r é é p p a a n n o o c c y y t t o o s s e e
C'est un état homozygote montrant presque uniquement de l'HbS, avec parfois un faible taux d'HbF.
H H é é m m o o g g l l o o b b i i n n o o s s e e S S - - C C
C'est un état hétérozygote avec HbS et HbC.
T T h h a a l l a a s s s s o o - - d d r r é é p p a a n n o o c c y y t t o o s s e e
Il y a présence d'HbA, HbF, HbS et HbA
Dans la thalasso-drépanocytose ßo, l'HbA est absente.
Dans la thalasso-drépanocytose ß+, l'HbA est présente mais en faible quantité.
H H é é m m o o g g l l o o b b i i n n o o s s e e C C - - t t h h a a l l a a s s s s é é m m i i e e
Présence d'HbA, HbF et HbC.
H H é é m m o o g g l l o o b b i i n n o o s s e e C C
C'est un état homozygote montrant exclusivement de l'HbC.
T T h h a a l l a a s s s s é é m m i i e e m m a a j j e e u u r r e e
Présence d'HbF, HbA et HbA
L L I I M M I I T T E E S S
Certaines hémoglobines ont une migration électrophorétique similaire et doivent être identifiées par
d'autres méthodes.
Méthodes disponibles:
1. Il est possible que l'analyse des chaînes de globine (en milieu alcalin et acide) et l'étude structurelle
soient nécessaires pour arriver à identifier de façon positive certaines hémoglobines rares.
2. La colonne échangeuse d'anions est la méthode la plus appropriée pour le dosage de l'HbA
La technique Helena BioScience Sickle-Thal quick colonnes (réf. 5334) pour la quantification de
l'HbA
en présence d'HbBS ou la technique Helena BioScience Beta-Thal HbA
2
(réf. 5341) sont recommandées. Le dosage de l'HbA
diagnostiquer un trait thalassémique.
3. De faibles taux d'HbF (1-10%) peuvent être quantifiés par immunodiffusion radiale selon la
technique Helena BioScience HbF-Quiplate (réf. 9325)
V V A A L L E E U U R R S S D D E E R R É É F F É É R R E E N N C C E E
À la naissance, la majeure partie de l'hémoglobine d'un sujet normal est de l'hémoglobine fœtale, HbF.
Des traces des hémoglobines adultes HbA et en moindre quantité HbA
fin de la première année et durant toute la vie adulte, l'hémoglobine principale est l'HbA avec maximum
de 3,7% d'HbA
et moins de 2% d'HbF.
2
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2
.
2
11
10
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est l'un des tests les plus importants pour
2
2
SAS-MX HB-10 ACIDE
en acétate de cellulose.
2
quick colonne
2
sont aussi présentes. Dès la
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2
Fran ç ais